Dijous, 28 - Març - 2024

sindrome de: CHARLES MILLER FISHER.( Setembre 2013 )

En esta ocasión hablaremos del sindrome de: CHARLES MILLER FISHER.
este sindrome se caracteriza por transtornos de la motilidad ocular patologia considerada genética poco frecuente descrita por miller en el año 1956 este neurologo canadiense nos cuenta que este sindrome es una variante del sindrome de GUILLIAM BARRE se caracteriza por el comienzo agudo de disfunción oculomotora =(ojos) con ataxia y perdida de los reflejos osteotendinosos con relativa indemnidad de la fuerza en las extremidades y tronco. la ataxia se produce como consecuencia de alteración sensitiva periferica ,en ningun caso por alteración cerebelosa=(cerebral). la instauración del cuadro suele ser aguda en horas ó días no suele presentar afectación respiratoria y cuando lo hace se considera un solapamiento entre dos sindromes el de: GUILLIAM BARRÉ Y MILLER FISHER. en la mayoria de los casos suele existir el antecedente de una infección respiratoria banal . el diagnóstico es confirmado por la presencia en el suero titulos altos del anticuerpo (antigangliósidos=(gq1b)
el tratamiento con inmunoglobinas y plasmaféresis parece acelerar la recuperación , los primeros signos de mejoria clínica suelen evidenciarse pronto a las 2-5-semanas del inicio de la sintomatologia con una fase de recuperación que se prolonga aproximadamente durante 4-6-meses y el pronostico es relativamente bueno y de caracter benigno.
*pacientes y metodo: entre los años 1994 al 2003 se hizo un estudio exaustivo en algunos pacientes afectos a este sindrome todos presentaron triada clinica caracteristica ,sin debilidad importante en los miembros ni otros signos indicativos de afección al sistema nervioso central. en todos los casos estudiados habia una marcada reducción de la amplitud sensitiva distal y signos de degeneración axonal. de algunos de los casos tratados con immonoglubinas intravenosas solamente un caso no respondió ni con estas ni con plasmaferesis , si se pudo confirmar que los pacientes de mayor edad sufrieron una progresión más rápida presentando degeneración axonal en los estudios electrofisiologicos y llegaron a necesitar de soporte ventilatorio de modoque a una mayor edad se asoció peor pronóstico y más recidivas.
*conclusiones: en 1956 el neurologo canadiense CHARLES MILLER FISHER describe este sindrome que lleva su nombre descubre una oftalmoplejia aguda= (paralisis en los ojos).
enfermedad rara poco común no afecta en concreto a ninguno de los dos sexos desde 1956-hasta 1992 solo se han diagnósticado 223 pacientes con este sindrome . se considera enfermedad benigna y con tratamiento farmacologuico más o menos efectivo dependiendo de la edad del paciente en pacientes mayores el resultado farmacologuico es menos efectivo y estos presentan a munudo recidivas.
es considerada como una enfermedad “rara” de caracter genético poco frecuente y en raros casos afecta a la infancia.
recibid un cordial saludo joan pérez babra
radiologo vascular e intervencionista
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